Relatamos dois pacientes com neurocitoma central com localização incomum no sistema nervoso central. O primeiro, 58 anos, masculino, apresentava sinais e sintomas de hipertensão intracraniana, tinha um tumor na região da pineal. O segundo, feminino, 21 anos, tinha um tumor na região do aqueduto de Sylvius e apresentava cefaléia migranosa progressiva e diplopia. Ambos apresentavam hidrocefalia obstrutiva tratada com terceiroventriculostomia endoscópica e biópsia da lesão. Não foi feito tratamento adicional. Concluimos que os neurocitomas devem ser considerados no diagnóstico diferencial de tumores localizados na região da pineal e do aqueduto.
neurocitoma central; aqueduto de Sylvius; região pineal; ventriculostomia