Resumo em Português:

RESUMO Os doentes com esclerose múltipla maligna (EMM) atingem um nível significativo de incapacidade dentro de um curto período de tempo (EDSS 6 em até 5 anos desde primeiro sintoma/sinal da doença). O perfil clínico e progressão da doença foram analisados em uma coorte brasileira de 293 pacientes. Vinte e cinco (8,53%) pacientes foram encontrados com EMM e foram comparados com os restantes 268 (91,47%). Mulheres, pacientes não-brancos, idade mais avançada no início da doença, intervalos mais curtos entre os primeiros ataques e, mais ataques nos dois primeiros anos da doença, foram mais comuns no grupo com EMM. Estes achados podem servir como fatores prognósticos na tomada de decisão terapêutica.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT Patients with malignant multiple sclerosis (MMS) reach a significant level of disability within a short period of time (Expanded Disability Status Scale score of 6 within five years). The clinical profile and progression of the disease were analyzed in a Brazilian cohort of 293 patients. Twenty-five (8,53%) patients were found to have MMS and were compared with the remaining 268 (91,47%). Women, non-white patients, older age at disease onset, shorter intervals between the first attacks, and more attacks in the first two years of the disease were all more common in the MMS group. These findings could serve as prognostic factors when making therapeutic decisions.

Resumo em Português:

RESUMO A enzima ácido glutâmico descarboxilase (GAD), presente nos neurônios GABAérgicos e células beta do pâncreas, catalisa a conversão do ácido gama-aminobutírico (GABA). O cerebelo é altamente susceptível a mecanismos imunomediados, sendo a ataxia cerebelar associada ao anticorpo anti-GAD (CA-GAD) uma doença potencialmente tratável. Embora rara, sua frequência é crescente, com poucos casos descritos. Métodos Estudo retrospectivo e descritivo avaliando características clínicas e desfechos da CA-GAD. Resultados Três pacientes com CA-GAD, altos títulos de anti-GAD e doença endócrina autoimune foram identificados. Os pacientes 1 e 2 tinham síndrome da pessoa rígida em forma clássica e apresentação insidiosa da ataxia cerebelar, enquanto o paciente 3 tinha ataxia cerebelar pura e apresentação subaguda. Os pacientes 1 e 3 não melhoraram com imunoglobulina intravenosa e o paciente 2 teve recuperação parcial. Conclusão A CA-GAD é rara e pode ter apresentação clínica desafiadora. Os médicos devem ser capazes de reconhecer essa forma potencialmente tratável de ataxia cerebelar autoimune.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT The enzyme glutamic acid decarboxylase (GAD), present in GABAergic neurons and in pancreatic beta cells, catalyzes the conversion of gamma-aminobutyric acid (GABA). The cerebellum is highly susceptible to immune-mediated mechanisms, with the potentially treatable autoimmune cerebellar ataxia associated with the GAD antibody (CA-GAD-ab) being a rare, albeit increasingly detected condition. Few cases of CA-GAD-ab have been described. Methods This retrospective and descriptive study evaluated the clinical characteristics and outcomes of patients with CA-GAD-ab. Result Three patients with cerebellar ataxia, high GAD-ab titers and autoimmune endocrine disease were identified. Patients 1 and 2 had classic stiff person syndrome and insidious-onset cerebellar ataxia, while Patient 3 had pure cerebellar ataxia with subacute onset. Patients received intravenous immunoglobulin therapy with no response in Patients 1 and 3 and partial recovery in Patient 2. Conclusion CA-GAD-ab is rare and its clinical presentation may hamper diagnosis. Clinicians should be able to recognize this potentially treatable autoimmune cerebellar ataxia.

Resumo em Português:

RESUMO O objetivo deste estudo foi identificar o gasto energético, retrospectivamente, em indivíduos com síndrome pós-poliomielite (SPP) na população brasileira. Métodos Foi utilizado o questionário Baecke para avaliação da atividade física habitual (AFH) nos pacientes com SPP, sequela de poliomielite (SP) e grupo controle (GC). Participaram do estudo 116 indivíduos (SPP = 52, SP = 28, GC = 36). Resultados Pacientes com SPP tendem a aumentar a AFH dos 10 aos 20 anos, comparados com os grupos SP e GC. No período dos 21 aos 30 anos, houve aumento significativo da atividade física ocupacional do grupo SPP em relação ao grupo SP e a atividade física ocupacional (21-30 anos) correlacionou-se com o aparecimento dos sintomas da SPP. Conclusão Pacientes com SPP apresentam maior gasto de energia durante a vida, especialmente na atividade física ocupacional nas idades 21-30 anos, sugerindo que esta década é crítica para o desenvolvimento da SPP.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT The objective of this study was to identify energy expenditure, retrospectively, in individuals with post-poliomyelitis syndrome (PPS) in the Brazilian population. Methods The Baecke questionnaire for the evaluation of habitual physical activity (HPA), assessment of quality of life (WHOQOL-Bref), and the Fatigue Severity Scale were administered to patients with PPS, poliomyelitis sequelae (PS) and to a control group (CG). Participated in the study 116 individuals (PPS=52,PS= 28,CG=36). Results Patients with PPS tended to increase their HPA from 10 to 20 years of age, compared with those in the PS group and the CG. In the period from 21 to 30 years of age, there was significant increase in the PPS group’s occupational physical activity compared to the PS group, and the occupational physical activity (21-30 years of age) correlated with the onset of symptoms of PPS. Conclusion Patients with PPS had a higher energy expenditure during life, especially in occupational physical activity at ages 21-30 years, suggesting this decade is critical for the development of PPS.

Resumo em Português:

RESUMO Objetivo Avaliar a característica da alodinia cutânea em indivíduos com migrânea crônica e episódica em um hospital terciário. Métodos 80 sujeitos com migrânea episódica e 80 com migrânea crônica de um hospital terciário foram avaliados. O questionário 12-item Allodynia Symptom Checklist/Brasil foi aplicado e classificou os sujeitos quanto a presença e severidade da alodinia cutânea. Resultados A alodinia cutânea esteve presente em 81,3% dos migranosos episódicos e 92,5% nos crônicos (p = 0.03). Nenhuma associação pode ser atribuída a migrânea ao ser ajustada pela variável anos com doença (PR = 1.12; 95%IC = 0.99 para 1.27; p = 0.06). Os grupos não diferiram em relação à severidade da alodinia e a classificação severa foi a mais frequente. Discussão Ambos os grupos pareceram ser igualmente afetados nas regiões cefálicas e extracefálicas com a mesma severidade. Conclusão A alodinia cutânea é mais frequente na migrânea crônica, mas a presença e severidade parece estar mais associada com a duração da doença.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT Objective To evaluate cutaneous allodynia among patients with chronic and episodic migraine in a tertiary headache clinic. Methods 80 subjects with episodic migraine and 80 with chronic migraine were assessed in a tertiary hospital. The 12-item Allodynia Symptom Checklist/Brazil questionnaire was applied to classify subjects according to the presence and severity of cutaneous allodynia. Results Cutaneous allodynia was identified in 81.3% of the episodic migraine group and 92.5% of the chronic migraine group (p = 0.03). No increased association could be attributed to chronic migraine when adjusted by years with disease (PR = 1.12; 95%CI = 0.99 to 1.27; p = 0.06). The groups also did not differ in the severity of allodynia, and severe presentation was the most frequent. Discussion Both groups seemed to be similarly affected in the cephalic and extracephalic regions, with the same severity. Conclusion Cutaneous allodynia is more frequent in chronic migraine, and its presence and severity seems to be more associated with the duration of the disease.

Resumo em Português:

RESUMO O estudo investigou se crianças com mielomeningocele melhorariam sua habilidade motora/funcional após dez sessões de fisioterapia e comparou o quadro motor de um grupo submetido à fisioterapia convencional (FC) com outro tratado com fisioterapia com estimulação reflexa (RF). Doze crianças foram alocadas em FC (n=6, 18,3 meses de idade) ou FR (n=6, 18,2 meses de idade). FR envolveu facilitação neuromuscular proprioceptiva. As crianças foram avaliadas com a Medida de Função Motora Grossa (GMFM) e o Inventário de Avaliação Pediátrica de Incapacidade (PEDI) antes e depois do tratamento. Testes de Mann-Whitney compararam a melhora na GMFM e PEDI (FC versus FR) e testes de Wilcoxon compararam FC e FR (antes versus depois). Possíveis correlações entre GMFM e PEDI foram testadas por coeficientes de Spearman. Ambos os grupos melhoraram na GMFM e PEDI (domínios autocuidado e mobilidade). Não houve diferença entre os grupos antes e após a intervenção. FC e FR apresentaram efeitos semelhantes depois de dez semanas de tratamento.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT We aimed to investigate whether infants with myelomeningocele would improve their motor ability and functional independence after ten sessions of physical therapy and compare the outcomes of conventional physical therapy (CPT) to a physical therapy program based on reflex stimulation (RPT). Twelve children were allocated to CPT (n = 6, age 18.3 months) or RPT (n = 6, age 18.2 months). The RPT involved proprioceptive neuromuscular facilitation. Children were assessed with the Gross Motor Function Measure and the Pediatric Evaluation of Disability Inventory before and after treatment. Mann-Whitney tests compared the improvement on the two scales of CPT versus RPT and the Wilcoxon test compared CPT to RPT (before vs. after treatment). Possible correlations between the two scales were tested with Spearman correlation coefficients. Both groups showed improvement on self-care and mobility domains of both scales. There were no differences between the groups, before, or after intervention. The CPT and RPT showed similar results after ten weeks of treatment.

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RESUMO Objetivo Avaliar a confiabilidade inter-examinador e a validade preditiva do Índice de Atividades de Frenchay (FAI) em pacientes após acidente vascular cerebral. Métodos 161 pacientes foram selecionados para aplicação consecutiva da FAI e NIH Stroke Scale (NIHSS). O teste de Spearman foi utilizado para correlação entre as diferentes escalas. A associação FAI e NIHSS foi avaliada por meio de regressão logística ordinal. Adicionalmente, 36 pacientes foram submetidos à aplicação do FAI por dois avaliadores independentes, no mesmo dia. Resultados Foi encontrada uma correlação negativa entre o FAI e o NIHSS (r = -0,22; p = 0,017). Ajustando todas as variáveis com possível associação com NIHSS, a regressão logística ordinal demonstrou que o FAI tem associação significativa com o NIHSS (OR 0,93, 95% CI 0,87-0,99, p: 0,033). A concordância entre avaliadores foi considerada boa, k = 0,66 (0,54-0,78), p < 0,001. Conclusões FAI é um método válido e útil para avaliar atividades instrumentais antes de AVC agudo em uma população brasileira.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT Purpose To evaluate the inter-rater reliability and predictive validity of the Frenchay Activities Index (FAI) in patients after stroke. Methods One hundred sixty-one patients were selected for consecutive application of the FAI and National Institutes of Health Stroke Scale (NIHSS). Spearman’s test was used for correlation between different scales. The FAI and NIHSS association was evaluated using ordinal logistic regression. Additionally, 36 patients underwent FAI rating on the same day by two independent evaluators. Results A negative correlation between the FAI and the NIHSS scores (p = 0.017 r = -0.22) was found. Adjusting all variables with possible association with the NIHSS, ordinal logistic regression showed that the FAI had a significant association with NIHSS scores (OR 0.93, 95% CI 0.87 to 0.99, p: 0.033). The inter-rater agreement was considered good, k = 0.66 (0.54 to 0.78), p < 0.001. Conclusions The FAI is a valid and useful method to assess instrumental activities before acute stroke in a Brazilian population.

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RESUMO Neste estudo prospectivo foi avaliada a influência do polimorfismo -351A/G XbaI do gene do receptor de estrogênio alfa (ESR-1) sobre o desempenho cognitivo global em idosos muito idosos (≥ 75 anos) saudáveis durante um ano. Métodos Os indivíduos foram divididos em dois grupos de acordo com a presença ou ausência de declínio cognitivo. Dados cognitivos foram relacionados à informação genética. Resultados O genótipo XbaI -351 AA foi mais comum entre indivíduos que apresentaram declínio cognitivo, enquanto carreadores do alelo -351G demonstraram estabilidade ou melhora cognitiva. Conclusão Estes resultados sugerem que ESR-1 poderia estar associado ao declínio cognitivo em curto prazo em idosos saudáveis, possivelmente por meio de propriedades neuroprotetoras do estrogênio, mesmo em cérebros idosos saudáveis.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT This prospective study aimed to evaluate the influence of the -351A/G XbaI polymorphism in the estrogen receptor-alpha (ESR-1) gene on global cognitive scores of a community sample of healthy oldest-old individuals within one year of follow up. Methods The individuals were categorized in two groups according to the presence or absence of cognitive decline. Cognitive data were related to genetic information. Results The XbaI -351 AA genotype was more common among cognitive decliners, while -351G allele carriers showed cognitive stability or improvement. Conclusion These results suggest that ESR-1 could be associated with one-year cognitive decline in healthy oldest-old individuals, since the estrogen pathway may be involved with neuroprotection, even in healthy brain aging.

Resumo em Português:

RESUMO O termo “psique” e seus derivados - incluindo “Psicologia” e “Psiquiatria” - estão enraizados na filosofia clássica e na mitologia. Ao longo dos séculos, a psique tem sido objeto do discurso, da contemplação, e de fábula; Também veio a significar, em entomologia, a ordem dos lepidópteros. Na atual onda de pesquisa sobre cérebro e mente, há uma transição gradual da psique (ou da “alma”) para os descritores especificados definidos pelos campos da Neurociência Comportamental, Cognitiva e Integrativa.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT The term “psyche” and its derivatives – including “Psychology” and “Psychiatry” – are rooted in classical philosophy and in mythology. Over the centuries, psyche has been the subject of discourse and contemplation, and of fable; it has also come to signify, in entomology, the order of Lepidoptera. In the current surge of research on brain and mind, there is a gradual transition from the psyche (or the “soul”) to the specified descriptors defined by the fields of Behavioral, Cognitive and Integrative Neuroscience.

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RESUMO O período neonatal é um período vulnerável para o recém nascido. As altas taxas de morbidade e mortalidade neonatal atestam a fragilidade da vida durante esta fase. Trauma durante o nascimento é de 0,8%, variando de 0,2 a 2 por 1000 nascimentos. O objetivo deste estudo é descrever o tocotraumatismo, seu mecanismo, considerações anatômicas e fisiopatologia da lesão em recém nascido. Métodos Revisão da literatura utilizando base de dados PubMed, MEDLINE, EMBASE, Science Direct, The Cochrane Detabase, Google Scolar, ensaios clínicos. Os trabalhos selecionados foram de 1922 a 2016. Foram selecionados 109 trabalhos, através de palavras-chave, inclusão e critérios de exclusão. Discussão Este artigo discute os fatores de risco para o trauma do nascimento, a anatomia da apresentação do vértex occipto-anterior e as lesões traumáticas cerebrais. Conclusão Lesão cerebral traumática no nascimento pode causar complicações graves nos recém-nascidos. O tratamento desta condição deve ser especializado, envolvendo trabalho, equipe e abordagem individualizado

Resumo em Inglês:

ABSTRACT The neonatal period is a highly vulnerable time for an infant. The high neonatal morbidity and mortality rates attest to the fragility of life during this period. The incidence of birth trauma is 0.8%, varying from 0.2-2 per 1,000 births. The aim of this study is to describe brain traumas, and their mechanism, anatomy considerations, and physiopathology of the newborn traumatic brain injury. Methods A literature review using the PubMed data base, MEDLINE, EMBASE, Science Direct, The Cochrane Database, Google Scholar, and clinical trials. Selected papers from 1922 to 2016 were studied. We selected 109 papers, through key-words, with inclusion and exclusion criteria. Discussion This paper discusses the risk factors for birth trauma, the anatomy of the occipito-anterior and vertex presentation, and traumatic brain lesions. Conclusion Birth-related traumatic brain injury may cause serious complications in newborn infants. Its successful management includes special training, teamwork, and an individual approach.

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RESUMO A obra de Georges Simenon, incluíndo os seus famosos “romances duros”, e as investigações criminais realizadas pela sua criação artística, o comissário Maigret, tem muitas similaridades com alguns métodos diagnósticos utilizados pelos fundadores da Neurologia, particularmente Jean-Martin Charcot.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT Georges Simenon’s work, including his famous ‘romans durs’ novels and the forensic investigations carried out by his artistic creation, Inspector Maigret, bear many similarities to some of the diagnostic methods of the founders of Neurology, particularly Jean-Martin Charcot.

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RESUMO A publicação de James Parkinson intitulada “An Essay on the Shaking Palsy”, 200 anos atrás, é considerada uma obra prima de fundamental importância científica. James Parkinson foi um cirurgião apotecário com uma ampla faixa de interesses, além da medicina, incluindo geologia e paleontologia. Ele foi também um grande reformador social e panfletário político, que escreveu sob o pseudônimo de “Velho Humberto”.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT Two hundred years after the publication, of “An Essay on the Shaking Palsy”, this indisputable landmark in our understanding of the nature of Parkinson’s disease still remains. What is frequently overlooked, however, is the originality of James Parkinson’s ideas about how clinical observations could be segregated into diagnostic entities. Parkinson was a surgeon apothecary with wide ranging interests outside medicine including geology and paleontology. He was also a strong campaigner for social change and a political pamphleteer, writing under the nom de plume of “Old Hubert”.

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RESUMO Jean-Martin Charcot (1825-1893) pode ser reconhecido como o fundador da Neurologia, bem como o primeiro professor de doenças do sistema nervoso. Ele morreu no dia 16 de Agosto de 1893, em decorrência de edema agudo de pulmão, secundário a infarto agudo do miocárdio. Nos últimos anos da vida de Charcot, ocorreram várias descrições de anormalidades da sua marcha e da sua postura, sugerindo o diagnóstico de parkinsonismo vascular.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT Jean-Martin Charcot (1825-1893), recognized as the founder of Neurology and the first formal teacher of nervous system diseases, died on August 16, 1893, from acute pulmonary edema secondary to myocardial infarction. In his last years, there were several descriptions of his gait and posture disorders, suggesting the diagnosis of “lower-half parkinsonism” due to cerebrovascular disease.